苯丙酮酸什麼意思

苯丙酮酸（Phenylpyruvic acid）是一種有機酸，是人體內苯丙氨酸（Phenylalanine）代謝的產物。在正常情況下，人體會將苯丙氨酸轉化為酪氨酸（Tyrosine），這是一個重要的代謝過程。然而，當人體內缺乏一種稱為苯丙氨酸羥化酶（Phenylalanine hydroxylase, PAH）的酶時，苯丙氨酸無法正常轉化為酪氨酸，而是會轉化為苯丙酮酸和其他代謝產物。

苯丙酮酸尿症（Phenylketonuria, PKU）是一種遺傳性疾病，患者由於缺乏苯丙氨酸羥化酶，導致苯丙氨酸在體內積累，進而轉化為苯丙酮酸和其他有害代謝產物。這些代謝產物在體內積累會對神經系統造成損害，導致智力發育遲緩和其他健康問題。因此，苯丙酮酸尿症患者需要嚴格限制苯丙氨酸的攝入，通常通過特殊配方的低苯丙氨優酪乳粉和食物來控制病情。